ID: Masculino, 31 anos, professor do ensino médio, casado, natural de New England

Queixa principal: Mudanças de personalidade e comportamento

 

H.D.A: Paciente sem comorbidades até 3 anos antes desta apresentação, quando sua esposa
percebeu que ele  estava indisposto a compartilhar um player de mídia portátil que tinha sido dado de presente, enquanto que antes o marido era generoso. O paciente começou a escutar obsessivamente livros de áudio, insistindo que ele e sua esposa ouvissem enquanto cozinhavam ou dirigiam. Impulsivamente comprava itens que não podia pagar. Anteriormente muito social, começou a passar tempo sozinho; cometeu erros no trabalho e falhou em provas do colégio que trabalhava. Quando sua esposa ficou grávida, o paciente repetidamente expressava medos sobre a perda de seu emprego se ele tomasse a licença de paternidade. Começou a beber álcool e fumar obsessivamente até vomitar. Depois que o bebê nasceu, ele parecia ser desinteressado em passar o tempo com sua esposa e a recém-nascida. Posteriormente abandonou o emprego e passou a executar tarefas diárias de modo incorreto, como vestir a filha. Junto a isso, começou a apresentar comportamento isolado e retraído socialmente. Diagnosticado com Depressão severa, foi internado para mais avaliações. A avaliação neurológica comportamental revelou parkinsonismo leve,  déficit de atenção e de execução, diminuição da memória e anomia.

 

H.P.P: Forte trauma na cabeça devido a acidente de carro aos 12 anos de idade, com perda de consciência. Onze meses após a apresentação dos sintomas foi identificada na TC de crânio uma encefalomalácia nos lobos temporais, atribuída ao acidente de carro.

 

Exames de imagem: Imagem de ressonância magnética (RM) da cabeça, que foi realizada durante esse tempo revelou atrofia focal grave no lobo temporal anterior esquerdo e, relativamente suave, difusa atrofia nos lobos frontais. A hiperintensidade e atrofia focal no lobo temporal esquerdo pode ser sugestivo da encefalomalacia relacionada com o trauma, mas a atrofia nos lobos frontais não é típica de lesão cerebral traumática e sugere um processo neurodegenerativo.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

A eletroencefalografia foi  normal. A deterioração comportamental  foi contínua; o paciente tornou-se incapaz de cuidar de si mesmo. Dezessete meses após início dos sintomas, ele se mudou para outro estado para viver com parentes e participar de um programa integral. Um ano mais tarde (aos 31 anos de idade), ele retornou a Nova Inglaterra para ser internado em uma clínica de reabilitação neurológica. Na admissão ele reconheceu familiares mas foi incapaz de se comunicar. Três anos após o início dos sintomas ele ficou incapaz de falar, andar e se alimentar.

Exame físico: Apresentava tônus aumentado em todos os membros, fácies parkinsonianas rigidez em roda denteada, masssa múscular diminuída, mioclonias e fasciculações. Movimentos extraoculares intactos, não consegui alcançar objetos oferecidos.

• Diagnóstico?

• Demência          

 

1) Demência frontotemporal ​       2) Desordens neurodegenerativas         3) Demência frontotemporal

 

As características do distúrbio deste paciente são mais consistente com um diagnóstico de demência frontotemporal, que foi descrita pela primeira vez por Arnold Pick em 1892. A demência frontotemporal atinge circuitos do cortex frontoinsular bilateral, os quais foram os primeiros circuitos envolvidos neste caso. Os pacientes com demência fronto-temporal que são acometidos primeiramente no lado esquerdo do cérebro apresentam afasia progressiva primária. Os pacientes com demência frontotemporal, que começa no lado direito do cérebro apresentam sintomas psiquiátricos associado com a variante comportamental da demência frontotemporal ; os seis principais sintomas são . Uma possível diagnóstico da variante comportamental de demência fronto-temporal pode ser feita se três desses seis sintomas estão presentes; este paciente teve pelo menos cinco. O provável diagnóstico da variante comportamental da demência frontotemporal pode ser feita se atrofia ou hipometabolismo frontotemporal seletivos estão presentes ou se o paciente tem uma mutação genética que é conhecida por causar demência frontotemporal.

 

A maioria dos casos de demência frontotemporal são esporádicos, mas 10 a 15% dos casos são associados a uma mutação genética autossômica dominante. Os três subtipos de demência frontotemporal baseiam-se nos tipos de inclusões presente no cérebro: tau, TDP43 (da proteína-43 de resposta a ligaçãoao DNA), e FUS (Proteína de ligação ao RNA unida ao sarcoma)

 

RM revelou a progressão acentuada da atrofia nas regiões frontal e temporal dos lobos e córtex insular, com relativa mas não absoluta preservação dos lobos parietais. Estes resultados são consistentes com uma doença neurodegenerativa progressiva e típica de degeneração frontotemporal lobar.

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Edição do caso: Adriano Renan