CASO CLÍNICO

Paciente, feminina, com diagnóstico de hemoglobinopatia SS desde o nascimento, com crises álgicas vaso-oclusivas, recidivantes, de leve intensidade e responsivas as medidas habituais de hidratac¸ão e analgesia Sem relato de transfusões de sangue.

 

Aos nove anos de idade, houve intensificação dos sintomas álgicos, caracterizados, sobretudo, por quadros repetitivos de poliartrite aguda e assimétrica; em joelhos, punhos, cotovelos e tornozelos, incialmente atribuídos à DF ( Doença Falciforme).

 

Tal quadro evoluiu com surgimento de fotossensibilidade, astenia e episódios de febre intermitentes, apresentando episódio de convulsão tônico-clônico generalizada, associada à hemiparesia transitória esquerda.

 

 

Exames Laboratoriais

Hemoglobina 7,9 g/dL,

hematócrito 25%,

leucograma 12.000/mm3,

plaquetas 374.000 mm3 (160-400.000);

eletroforese de hemoglobina: HbS: 98,7% e HbA2: 1,26%;

FAN HEp-2 ⊕ 1:320 (padrão homogêneo), anti-DNA ds ⊕;

velocidade de hemossedimentação: 68mm (< 20);

proteína C reativa: 71 unidades (< 6);

Fator Reumatoide;

Anti-Sm;

anti-SSA;

anti-SSB;

sorologias virais negativos.

Níveis séricos de C3, C4 e CH50; funções renais e hepáticas normais.

Radiografia simples e tomografia computadorizada de joelhos, punhos e cotovelos evidenciaram derrame sinovial.

Ressonância magnética de crânio revelou área de hipoperfusão do lobo temporal direito. Estudo do líquor cefalorraquidiano normal.

 

Irmão portador de anemia falciforme, falecido aos dois anos de idade por infarto agudo do miocárdio e duas tias maternas com lúpus cutâneo.

Foi realizado diagnóstico de LES, segundo os critérios do American College of Rheumatology (ACR),7 sendo discutida a possibilidade de envolvimento do Sistema Nervoso Central (SNC) por ambas as doenças (LES e DF).

 

Iniciou-se prednisona 2mg/kg/dia, hidroxicloroquina 5mg/kg/dia e realizou-se hemotransfusão com intuito de reduzir a Hb S < 30%.

 

Optou-se pela não associação de outro imunossupressor, acreditando tratar-se de manifestação neurológica secundária à DF. Houve melhora acentuada das queixas articulares, sem progressão do quadro neurológico e com melhora dos índices hematológicos. Paciente evolui assintomática, em uso de hidroxicloroquina e prednisona 5 mg/dia.

 

 

 

Discussão

A paciente apresenta doença falciforme e lúpus eritematoso sistêmico com acometimento neurológico. A coexistência entre DF e LES é um evento pouco descrito na literatura, provavelmente devido ao pequeno número de casos. Uma vez que há superposição entre os sintomas das duas doenças, principalmente aqueles relacionados ao SNC, são indiscutíveis as dificuldades para o diagnóstico diferencial entre as doenças.

 

As complicações infecciosas do paciente com DF possuem etiologia multifatorial: atrofia esplênica, diminuição da capacidade fagocítica, anormalidades da opsonização, diminuição da produção de anticorpos e de componentes da via alternativa do complemento.

 

Infarto cerebral, hemorragia intracraniana, disfunção cognitiva e convulsões são desordens neuropsiquiátricas comuns ao LES e à DF. No LES, hemorragia, trombose associada a anticorpo antifosfolípide, hipertensão e trombocitopenia relacionam-se com acidentes vasculares cerebrais, enquanto na DF, a formação de aneurismas e o acúmulo de drepanócitos localizados nos vasos cerebrais proporcionam aumento da adesão, hiperplasia da camada íntima e um fluxo endoluminal limitado.

 

Devido à coexistência de complicações graves, a expectativa de vida desses indivíduos pode ser potencialmente diminuída quando comparada a indivíduos que possuem cada doença isoladamente.

 

O tratamento também se torna um grande desafio, uma vez que não há estudos controlados e randomizados, que abordem o impacto na DF, das drogas imunossupressoras frequentemente utilizadas no LES.

 

 

Referência:

Tereza Cristina M.V Robazzi Revista Brasileira de Reumatologia 2015 ,disponível em: http://www.scielo.br/pdf/rbr/v55n1/0482-5004-rbr-55-01-0068.pdf