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Meningite criptocócica em paciente com linfagectasia intestinal

   A infecção do SNC por criptococo ocorre principalmente em pacientes com avançado grau de comprometimento do sistema imune. Nesse quesito, os portadores do vírus da imunodeficiência humana (HIV) encontram-se como os principais alvos da meningite por criptococo. No presente caso, no entanto, após ser evidenciada a meningite na paciente estuda, os teste ELISA para anticorpo anti-hiv e o PCR para HIV tiveram seus resultados negativos, o que motivou a busca de outras causas para o imunocomprometimento da paciente.

   Neste caso, investigou-se uma mulher de 30 anos de idade e 46 kg de peso corporal com dor de cabeça severa desde os últimos 7 meses. A histórica patológica pregressa não continha maiores antecendentes. Ao exame físico geral, evidenciou-se palidez moderada com edema em pés suave. O exame neurológico revelou papiledema bilateral. Não houve déficits neurológicos focais e sinais meníngeos estavam ausentes. Ela foi internada para investigar uma possível síndrome de hipertensão intracraniana.

   Desse modo, foram solicitados ressonância nuclear magnética e o estudo de líquor. Na RNM contrastada houve captação das meninges e no estudo do líquor se encontraram os seguintes resultados:

 

Pressão:  280 mm de água (50 – 200);

Análise citológica: 30 células/mm³ (linfócitos 80% e 20 % de neutrófilos);

Proteína: 53 mg/dl;

Glicose: 12 mg/dl

  Obs.: o teste de aglutinação para cryptoccocus foi positivo (01:16 de diluição) e as culturas do LCR mostrou crescimento de Cryptoccocus neoformans.

   Dessa forma, com a investigação dos achados semiológicos, clínicos-laboratorias e de imagem, pode-se diagnosticar a ocorrência de meningite criptocócica. Após evidenciada contagem baixa de linfócitos CD4+ com 44 células/ml (normal 354-1100 células/ml) e confirmada a criptococose, suspeitou-se da ocorrência de infecção por HIV, como explanado no início da presente discussão, o que foi descartado pela investigação mencionada inicialmente.

 

   Durante sua internação também foi contastada, baixo nível sérico de proteínas, albumina, colesterol e imunoglobulinas. No entanto, não havia evidência de proteinúria ou alterações de parâmetros hepáticos ou  renais que poderiam justificar o comprometimento desses aparelhos. Realizada ultrassonografia foi evidenciada a existência de líquidos em ambos os lados da pleura e no abdomen.

  Postos os dados, os neurologistas e clinicos responsáveis pelo caso estavam em busca de algum evento patológico que comprometesse o sistema imune e causasse perdas de proteinas e nutrientes. Foi levantada a hipotese de enteropatia perdedora de proteína, que além disso cursaria com hipocolesterolemia e linfopenia o que levou à hipótese de giardiase, sendo descartado pela sorologia. A última suspeita foi linfagectasia intestinal primária, o que foi ratificado por endoscopia digestiva e pelo histopatológico.

 

O exame histopatológico da mucosa duodenal mostra uma dilatação dos espaços e vasos linfáticos submucosos alargados.

 

Imagens de endoscopia revelando aparência granular esbranquiçada da mucosa duodenal com vilosidades de ponta branca (seta preta aberta), manchas brancas espalhadas, nódulos brancos (seta preta sólida) e elevações submucosos (seta branca).

O que é Linfangiectasia intestinal?

               Linfangiectasia intestinal é uma doença rara, caracterizada por vasos linfáticos intestinais dilatados, resultando em vazamento de linfa para o intestino delgado. A etiologia pode ser primária (síndrome de Waldmann) ou secundária, devido a uma causa subjacente. Enteropatias perdedora de proteínas associada com linfangectasia intestinais podem surgir secundariamente a pericardite constritiva, linfoma intestinal, fístula lymphenteric, doença de Whipple, doença de Crohn, sarcoidose, tuberculose intestinal, giardíase, esclerose sistémica e/ou quimioterapia com fibrose retroperitoneal ou cirrose. A PIL apresenta-se geralmente em crianças com menos de 3 anos de idade, mas pode ser diagnosticada em adultos mais velhos também. As manifestações clínicas incluem dor abdominal, náuseas, vómitos, diarreia crónica, insuficiência de crescimento, retardo de crescimento e, raramente, uma massa abdominal devido ao edema no intestino. Outras manifestações incluem linfedema, edema devido à hipoproteinemia, anasarca, ascite e derrame pleural. Raramente, pode ser totalmente assintomática. Achados laboratoriais incluem a diminuição da proteína total e albumina no soro, juntamente com a diminuição dos níveis de imunoglobulina. O número de linfócitos, especialmente linfócitos CD4 + e CD8 +, é reduzida em quase todos os pacientes. Apesar de hipogamaglobulinemia e linfopenia, infecções bacterianas e infecções oportunistas piogénicas são incomuns, o que torna o caso discutido especial.

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